Campus Hématologie – Eurofins Biomnis

Les néoplasies myéloprolifératives (NMP) sont des hémopathies chroniques touchant la lignée myéloïde.
L’anomalie initiale est une anomalie clonale acquise de la cellule souche hématopoïétique qui entraîne une prolifération de précurseurs myéloïdes d’une ou plusieurs lignées avec différenciation et maturation complète des cellules. Parmi celles-ci, la leucémie myéloïde chronique (LMC), la maladie de Vaquez (Polycythemia Vera ou PV), la thrombocytémie essentielle (TE), la myélofibrose primitive (MFP) et d’autres NMP plus rares : la leucémie  chronique à neutrophiles, la leucémie chronique à éosinophiles, les mastocytoses, les NMP non classables.

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des hémopathies clonales acquises de la cellule souche hématopoïétique, entraînant une hématopoïèse inefficace.

La classification OMS 2017 distingue en outre un ensemble nommé « syndromes mixtes myélodysplasiques/myéloprolifératifs (SMD/NMP)« , regroupant la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC), les leucémies myéloïdes chroniques atypiques (LMCa), les leucémies chroniques à neutrophiles (LCN), les SMD/NMP avec sidéroblastes en couronne et thrombocytose (SMD/NMP-RS-T) et les syndromes mixtes SMD/NMP inclassables. Nous traiterons ici de la LMMC, de la LMC atypique et de la forme SMD/NMP avec sidéroblastes en couronne et thrombocytose.

Réf : Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (Revised 4th edition) IARC Lyon 2017.

Evolutions de la classification OMS 2008 → 2017

Généralités sur les syndromes myélodysplasiques (SMD)

Bilan diagnostique et pronostique des SMD

Conclusion


Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)

La leucémie myéloïde chronique atypique BCR-ABL1 négatif

Les syndromes myélodysplasiques / néoplasies myéloproliferatives avec sidéroblastes en couronne et thrombocytose (SMD/NMP-SC-T)


Nous faisons le point dans ce volet sur la maladie de Vaquez, la thrombocytémie essentielle et la myélofibrose primitive. 

La Polycythemia Vera (PV) : maladie de Vaquez  

La thrombocytémie essentielle (TE)

La myélofibrose primitive (MFP) 


Point d’actualités sur la LMC et la leucémie chronique à neutrophiles, précisant la place des examens biologiques nécessaires à la prise en charge des patients.

La leucémie myéloïde chronique

La leucémie chronique à neutrophiles 

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