Campus Hépatologie – Eurofins Biomnis

Hémochromatose

Les surcharges en fer génétiques sont en rapport avec un déficit en hepcidine, hormone de régulation du fer dans l’organisme ; l’hémochromatose HFE liée à la mutation C282Y homozygote est, de loin, la plus fréquente de ces maladies. Son dépistage biologique repose avant tout sur une augmentation du coefficient de saturation en fer de la transferrine, associée à une hyperferritinémie.

Rappel sur le métabolisme du fer : le rôle central de l’hepcidine

Nous explorons le cycle du fer ainsi que le rôle de l’hepcidine dans les surcharges chroniques en fer d’origine génétique.

Définition de l’hémochromatose et des autres surcharges en fer

Un point sur les surcharges chroniques en fer et donc sur l’hémochromatose

Quels sont les diagnostics de l’hémochromatose ?

Le diagnostic d’une hémochromatose HFE C282Y homozygote se pose de différentes façons : diagnostic clinique, diagnostic biologique et diagnostic par l’imagerie.
Il est possible de poser un diagnostic d’hémochromatoses non HFE et aussi un diagnostic de surcharge en fer génétique, non due à un déficit en hepcidine dans le cas de la maladie de la ferroportine.

Quoi de neuf dans le traitement de l’hémochromatose ? 

Nous explorons les nouveautés de traitement dans les différentes phases de la maladie : à la phase d’induction, phase d’entretien ainsi que les perspectives d’avenir des traitements.

Maladies cholestatiques de l’adulte : Cholangite biliaire primitive et Cholangite sclérosante primitive

La CBP et la CSP sont des hépatopathies chroniques complexes, faisant intervenir des facteurs génétiques et environnementaux. La cholestase joue un rôle majeur dans leur évolution et leur pronostic ; c’est pourquoi elle est la cible prioritaire de leurs traitements.

Leur diagnostic est posé dans la majorité des cas sans avoir recours à la biopsie hépatique et leur stade est évalué à l’aide de l’imagerie, de l’élastographie et de la biologie.

Bibliographie

(1) Association française pour l’étude du foie (AFEF)
Recommandations pour le diagnostic et le suivi non-invasif des maladies chroniques du foie. Juillet 2020

(2) EASL Clinical Practive Guidelines : management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009 ;51 :237-67.

Que sont les maladies cholestatiques de l’adulte ?

Nous nous intéressons à la définition de la cholestase  et ensuite plus précisément à l‘étiologies des cholestases, les cholangiopathies.

Quelles sont les deux principales cholangiopathies chez l’adulte ? 

Principales caractéristiques des CBP et CSP de l’adulte.

Zoom sur la Cholangite Biliaire Primitive (CBP)  

Focus sur la CBP, en passant pas sa définition et sa clinique. Le diagnostic pointera les paramètres biologiques d’intérêt puis nous verrons l’évaluation pronostique et de la sévérité de la maladie pour enfin aborder les traitements.

Zoom sur la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP)

Même parcours pour la CSP passant par un point sur sa définition et sa clinique. Le diagnostic pointera les paramètres biologiques d’intérêt puis nous verrons l’évaluation pronostique et de la sévérité de la maladie pour enfin aborder le traitement.


Stéatoses hépatiques métaboliques et hépatopathies alcooliques

Combien de personnes sont concernées par ces pathologies hépatiques ?

Facteurs de risque et évolution des hépatopathies chroniques

Diagnostic des hépatopathies chroniques

Prise en charge des hépatopathies chroniques

Le FIB4


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