Code Eurofins Biomnis

WIL

Synonymes

• Cofacteur de la Ristocétine
• Facteur VIII related antigen
• VIII R (related)-Ag
• Von Willebrand factor
• VWF:Rco
• Willebrand - facteur

Spécialité

Hématologie

Intérêt Clinique

La maladie de Willebrand est une affection hémorragique héréditaire (à transmission autosomale, le plus souvent dominante), qui affecterait 1 % de la population et qui est due à une anomalie quantitative ou qualitative du facteur Willebrand. Le facteur Willebrand possède deux fonctions principales : il intervient dans les interactions entre les plaquettes et la paroi vasculaire lésée et il assure le transport et la protection du facteur VIII dans le plasma. Ceci rend compte des signes bio-cliniques de la maladie : allongement du temps de saignement, allongement du TCA, hémorragies cutanéo-muqueuses spontanées ou provoquées par un traumatisme mineur. Le diagnostic biologique repose essentiellement sur les dosages des facteurs VIII et Willebrand (activité et antigène), en dehors de tout contexte inflammatoire, en dehors de toute grossesse et en prenant en compte le groupe sanguin du patient (le taux de facteur Willebrand est physiologiquement plus bas chez les sujets de groupe O). Selon les préconisations de la NABM seules l'activité du facteur Willebrand et l'activité coagulante du facteur VIII sont réalisées en 1e intention. Le facteur Willebrand antigène n'est ajouté que si l'activité du facteur Willebrand et/ou l'activité du facteur VIIII est basse , en cas de suspicion de maladie de Willebrand ou dans le cadre d'une enquête familiale.

Pré-analytique

• 2 mL :
• plasma citraté
•   Congelé
• 4h

• Aliquot spécifique pour cette analyse :  : Non

Informations complémentaires

Joindre la fiche de renseignements cliniques spécifique (R5 : Hémostase)
Nous transmettre le groupe sanguin ABO.
En cas de test à la desmopressine (Octim®, Minirin®), bien indiquer le délai pour chaque tube (T0, T+1h...)
Plasma déplaquetté par double centrifugation : 2000 g 15 mn
Pour une demande de diagnostic (ou recherche) de maladie de Willebrand, l'activité cofacteur de la ristocétine et l'activité coagulante du facteur VIII sont réalisées en première intention, en accord avec la nomenclature. Le dosage immunologique (facteur Willebrand antigène) peut être réalisé si le dosage fonctionnel (activité) est diminué
Il est recommandé de nous adresser un prélèvement citraté centrifugé et congelé selon les recommandations pré-analytiques du GFHT.
Nous transmettre le résultat du PFA-100 si disponible

Documents à télécharger

• Fiche de renseignements cliniques spécifique (R5-INTFR)

Technique

Méthode immuno-turbidimétrique

Délai

1 jour

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