Code Eurofins Biomnis

ADAM

Synonymes

• ADAMTS13
• Cleaving protease - Willebrand factor
• Protéase du facteur Willebrand
• PTT
• Purpura thrombotique thrombocytopénique
• Syndrome d' Upshaw-Schulman
• Upshaw-Schulman - syndrome
• vWFCP
• Willebrand factor cleaving protease

Spécialité

Hématologie

Intérêt Clinique

Physiologiquement, ADAMTS13 a pour fonction de limiter la taille (et donc le pouvoir adhésif vis-à-vis des plaquettes) des multimères du facteur von Willebrand (VWF), indispensable à l'agrégation plaquettaire dans la microcirculation. Le déficit en ADAMTS13 (<10%) est le marqueur biologique spécifique du diagnostic de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT). Dans le syndrome d'Upshaw-Schulman, il existe un déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13 (taux plasmatique inférieur à 5 %) qui prédispose à l'accumulation de grands multimères du VWF dans le plasma et donc à la formation spontanée de thrombi plaquettaires dans les microvaisseaux. Ce déficit en ADAMTS13 est héréditaire, lié à des mutations du gène d'ADAMTS13 réparties sur toute la longueur du gène et transmises sur un mode autosomique récessif, environ 95% des Purpura thrombotiques thrombocytopénique (PTT) sont dus à un déficit acquis en ADAMTS'13.

Pré-analytique

• 2 x 2 mL :
• Plasma Citraté
•   Congelé
• 4h

• Aliquot spécifique pour cette analyse :  : Non

Informations complémentaires

Joindre la fiche de renseignements cliniques spécifique (R9 : Etude d'ADAMTS13)
Plasma déplaquetté par double centrifugation : 2500 g 15 mn puis plasma décanté.
La recherche d'anticorps IgG anti-ADAMTS'13 est déclenchée systématiquement si l'activité de l'ADAMTS'13 est inférieure ou égale à 10%. Lorsque l'activité est comprise entre 10 et 20%, la recherche d'anticorps peut être enclenchée en fonction du contexte et des antécédents.

Documents à télécharger

• Fiche de renseignements cliniques spécifiques (R9)

Technique

Dosage immunologique en chimiluminescence

Délai

1 semaine

Cotation

• B250 - réf 1050 (activité ADAMST13) + B250 - réf 1051 pour recherche des inhibiteurs si l'activité est inférieure à 10% variable

Légende