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ADAMTS13 - Protéase du facteur Willebrand Retransmission

Liste des examens

Code Biomnis

ADAM

Synonymes

  • Upshaw-Schulman - syndrome
  • Cleaving protease - Willebrand factor
  • vWFCP
  • Protéase du facteur Willebrand
  • Syndrome d' Upshaw-Schulman
  • Willebrand factor cleaving protease
  • ADAMTS13

Intérêt Clinique

Physiologiquement, ADAMTS13 a pour fonction de limiter la taille (et donc le pouvoir adhésif vis-à-vis des plaquettes) des multimères du facteur von Willebrand (VWF), indispensable à l'agrégation plaquettaire dans la microcirculation. Dans le syndrome d'Upshaw-Schulman, il existe un déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13 (taux plasmatique inférieur à 5 %) qui prédispose à l'accumulation de grands multimères du VWF dans le plasma et donc à la formation spontanée de thrombi plaquettaires dans les microvaisseaux. Ce déficit en ADAMTS13 est héréditaire, lié à des mutations du gène d'ADAMTS13 (60 % de substitutions et 40 % de mutations de terminaison) réparties sur toute la longueur du gène et transmises sur un mode autosomique récessif.

Préanalytique

  • 2 aliquots de 1.5 à 2 mL de Plasma citraté (non CTAD)pauvre en plaquettes obtenu après centrifugation à 3500g entre 15 et 25°C et par défaut double centrifugation.
  • Congelé4h

Informations complémentaires

  • Joindre la fiche de renseignements cliniques spécifique (R9 : Etude d'ADAMTS13)

Technique

ELISA

Délai

Maximum : 1 mois

Cotation

  • 89.00 EUR non remboursable (activité ADAMST13) + 89.00 EUR non remboursable pour recherche des inhibiteurs si l'activité est inférieure à 10%Variable

Site réalisateur
Examens transmis
Spécialité
Hématologie
Contact(s)
Léna LE FLEM
Dominique ENGERAND
Téléphone(s)
01 49 59 17 44
01 49 59 62 70

Légende

RetransmissionConditions préanalytiques et cotation sont définies par le laboratoire réalisateur.

VariableLe prix de l'examen n'est pas connu à l'enregistrement du dossier car dépendant du résultat obtenu.

CongeléTempérature de conservation et de transport inférieures à -18°C

4hLa congélation de l'échantillon doit avoir lieu dans les 4 heures suivant le prélèvement.

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