Code Eurofins Biomnis

ADAM

Synonymes

• Willebrand factor cleaving protease
• Protéase du facteur Willebrand
• ADAMTS13
• vWFCP
• Purpura thrombotique thrombocytopénique
• Upshaw-Schulman - syndrome
• PTT
• Syndrome d' Upshaw-Schulman
• Cleaving protease - Willebrand factor

Intérêt Clinique

Physiologiquement, ADAMTS13 a pour fonction de limiter la taille (et donc le pouvoir adhésif vis-à-vis des plaquettes) des multimères du facteur von Willebrand (VWF), indispensable à l'agrégation plaquettaire dans la microcirculation. Le déficit en ADAMTS13 (<10%) est le marqueur biologique spécifique du diagnostic de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT). Dans le syndrome d'Upshaw-Schulman, il existe un déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13 (taux plasmatique inférieur à 5 %) qui prédispose à l'accumulation de grands multimères du VWF dans le plasma et donc à la formation spontanée de thrombi plaquettaires dans les microvaisseaux. Ce déficit en ADAMTS13 est héréditaire, lié à des mutations du gène d'ADAMTS13 réparties sur toute la longueur du gène et transmises sur un mode autosomique récessif, environ 95% des Purpura thrombotiques thrombocytopénique (PTT) sont dus à un déficit acquis en ADAMTS'13.

Pré-analytique

• 2 x 2 mL
• Plasma Citraté
• Congelé4h

Informations complémentaires

• Plasma déplaquetté par double centrifugation : 2500 g 15 mn puis plasma décanté.
• Joindre la fiche de renseignements cliniques spécifique (R9 : Etude d'ADAMTS13)

Documents à télécharger

• Fiche de renseignements cliniques spécifiques (R9)

Technique

Dosage immunologique en chimiluminescence

Délai

Maximum : 1 semaine

Cotation

• 98.00 EUR non remboursable (activité ADAMST13) + 98.00 EUR non remboursable pour recherche des inhibiteurs si l'activité est inférieure à 10%Variable

Légende