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Pyruvate kinase érythrocytaire - sang total Retransmission

Liste des examens

Code Eurofins Biomnis

PKE

Synonymes

  • Pyruvate kinase érythrocytaire

Intérêt Clinique

Le déficit en pyruvate kinase (PK) est une enzymopathie érythrocytaire affectant la voie de la glycolyse anaérobie. Ce déficit congénital se transmet selon le mode autosomique récessif. Les hétérozygotes sont cliniquement asymptomatiques. Le tableau clinique est celui d'une anémie hémolytique chronique, le plus souvent modérée avec ictère et splénomégalie variable ; ceci peut être compliqué par une lithiase pigmentaire et une hémochromatose.
Il a été décrit des diminutions de l'activité PK dans certaines hémopathies acquises, anémies réfractaires, dysérythropoièses, leucémies aiguës granulocytaires.
Chez l'enfant de moins de un an, un dosage de PK érythrocytaire n'est pas interprétable en raison d'une érythropoïèse non stabilisée et d'un passage possible d'érythroblastes dans la circulation sanguine, surtout dans un contexte hémolytique.
Pour éliminer un déficit en PK, un prélèvement des parents pour dosage de PK est recommandé. Inclure un consentement pour analyse génétique éventuelle.

Pré-analytique

Informations complémentaires

  • Ne pas prélever avant l'âge de 1 an

Matériel spécifique disponible

T16 : Tube ACD (fourni sur demande)


Technique

Spectrophotométrie

Délai

Maximum : 2 semaines

Cotation

  • B 40 - réf 1527
  • Nombre maxi de codes = 1
  • Examen sanguin

Site réalisateur
Examens transmis
Spécialité
Biochimie
Contact(s)
Dominique ENGERAND
Isabelle PETIT
Téléphone(s)
01 49 59 62 70
01 49 59 16 72

Légende

RetransmissionConditions pré-analytiques et cotation sont définies par le laboratoire réalisateur.

RéfrigéréTempérature de conservation et de transport comprises entre +2°C et +8°C

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