Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des hémopathies clonales acquises de la cellule souche hématopoïétique entraînant une hématopoïèse inefficace. Elles sont caractérisées par des cytopénies sanguines, avec des anomalies morphologiques et fonctionnelles des cellules matures pouvant toucher une ou plusieurs lignées hématopoïétiques, associées à une moelle « riche » et évoluant en LAM dans un tiers des cas.
Les SMD sont idiopathiques dans plus de 80 % des cas et secondaires le plus souvent à des chimiothérapies (alkylantes ou par analogues des purines, 3 à 7 ans après le traitement), à des toxiques (benzène, pesticides…) ou à des irradiations (accidentelles ou thérapeutiques, 32P).
La classification OMS de 2008 a été révisée en 2016. La classification actuelle prend en compte le nombre de lignées dysplasiques, le nombre de cytopénies, le pourcentage de sidéroblastes en couronne, le pourcentage de blastes et la cytogénétique. Elle distingue les entités suivantes :
- SMD avec dysplasie unilignée (MDS-SLD)
- SMD avec dysplasie multilignée ((MDS-MLD)
- SMD – sidéroblastes en couronne (RS : ring sideroblasts) avec dysplasie unilignée (MDS-RS-SLD)
- SMD – RS avec dysplasie multilignée (MDS-RS-MLD)
- SMD – Excès de blastes (EB) avec dysplasie unilignée (MDS-EB-1)
- SMD – EB avec dysplasie multilignée (MDS-EB-2)
- Syndrome 5q-
- SMD inclassables dont les ICUS : idiopathic cytopenia of undetermined significance.
DIA 1, classification OMS des SMD
