Nous vous proposons un corpus d’articles pour faire le point en hématologie.
Les néoplasies myéloprolifératives (NMP) sont des hémopathies chroniques touchant la lignée myéloïde.
L’anomalie initiale est une anomalie clonale acquise de la cellule souche hématopoïétique qui entraîne une prolifération de précurseurs myéloïdes d’une ou plusieurs lignées avec différenciation et maturation complète des cellules. Parmi celles-ci, la leucémie myéloïde chronique (LMC), la maladie de Vaquez (Polycythemia Vera ou PV), la thrombocytémie essentielle (TE), la myélofibrose primitive (MFP) et d’autres NMP plus rares : la leucémie chronique à neutrophiles, la leucémie chronique à éosinophiles, les mastocytoses, les NMP non classables.
Parmi celles-ci, la leucémie myéloïde chronique (LMC), la maladie de Vaquez (Polycythemia Vera ou PV), la thrombocytémie essentielle (TE), la myélofibrose primitive (MFP) et d’autres NMP plus rares : la leucémie chronique à neutrophiles, la leucémie chronique à éosinophiles, les mastocytoses, les NMP non classables.
Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des hémopathies clonales acquises de la cellule souche hématopoïétique, entraînant une hématopoïèse inefficace.
La classification OMS 2017 distingue en outre un ensemble nommé « syndromes mixtes myélodysplasiques/myéloprolifératifs (SMD/NMP)« , regroupant la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC), les leucémies myéloïdes chroniques atypiques (LMCa), les leucémies chroniques à neutrophiles (LCN), les SMD/NMP avec sidéroblastes en couronne et thrombocytose (SMD/NMP-RS-T) et les syndromes mixtes SMD/NMP inclassables. Nous traiterons ici de la LMMC, de la LMC atypique et de la forme SMD/NMP avec sidéroblastes en couronne et thrombocytose.
Réf : Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (Revised 4th edition) IARC Lyon 2017.
Les syndromes myélodysplasiques (SMD)
- Généralités sur les SMD
- Classification des SMD
- Epidémiologie des SMD
- Circonstances de découverte et présentation clinique des SMD
Bilan diagnostique et pronostique des SMD
- Généralités sur le bilan diagnostique et pronostique des SMD
- Cytologie sanguine et médullaire
- Cytogénétique
- Apport du NGS dans le diagnostic et le pronostic des SMD
- L’immunophénotypage
- Synthèse du bilan biologique
- Prise en charge des patients
Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)
- Quand suspecter une LMMC ?
- Quels sont les critères diagnostiques des LMMC ?
- Classification des LMMC
- Quelle est la physiopathogénie des LMMC ?
- Quels examens prescrire dans la LMMC ?
- Quels sont les résultats attendus dans la LMMC ?
- Quels traitements dans la LMMC ?
La leucémie myéloïde chronique atypique BCR-ABL1 négatif
- Quand suspecter une LMC atypique BCR-ABL1 négatif ?
- Examens biologiques et résultats attendus dans la LMCa BCR ABL négatif
- Evolution de la maladie LMC atypique BCR-ABL1 négatif
Les syndromes myélodysplasiques / néoplasies myéloproliferatives avec sidéroblastes en couronne et thrombocytose (SMD/NMP-SC-T)
- Quand suspecter un SMD/NMP-SC-T ?
- Examens biologiques et résultats attendus dans SMD/NMP-SC-T
- Pronostic et évolution de la SMD/NMP-SC-T
La Polycythemia Vera (PV) : maladie de Vaquez
- Que faire devant une polyglobulie ?
- Dans quel contexte suspecter une maladie de Vaquez ?
- Sur quels critères confirmer le diagnostic de maladie de Vaquez ?
- Quels examens biologiques prescrire ?
- Apport du NGS dans la PV
- Quelle est l’évolution de la maladie et quel en est le traitement ?
La thrombocytémie essentielle (TE)
- Dans quel contexte suspecter une thrombocytémie essentielle ?
- Sur quels critères confirmer le diagnostic de thrombocytémie essentielle ?
- Quels examens biologiques prescrire ?
- Quels sont les diagnostics différentiels ?
- Apport du NGS dans la thrombocytémie essentielle
- Quelle est l’évolution de la maladie et quel en est le traitement ?
La myélofibrose primitive (MFP)
- Dans quel contexte suspecter une myélofibrose primitive ?
- Sur quels critères confirmer le diagnostic de myélofibrose primitive ?
- Quels examens biologiques prescrire ?
- Quelle est l’évolution de la maladie ?
- Quels sont les diagnostics différentiels ?
- Apport du NGS dans la myélofibrose primitive
Point d’actualités sur la LMC et la leucémie chronique à neutrophiles, précisant la place des examens biologiques nécessaires à la prise en charge des patients.
La leucémie myéloïde chronique
- Epidémiologie de la LMC
- Physiopathologie de la LMC
- Circonstances de découverte de la LMC
- Examens biologiques et LMC
- Diagnostics différentiels de LMC
- Pronostic de la LMC
- Evolution de la LMC
- Traitement de la LMC
