En 2017, l’Organisation Mondiale de la Santé a défini de nouveaux critères diagnostiques pour la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC), au sein des formes frontières entre néoplasies myéloprolifératives (NMP) et syndromes myélodysplasiques (SMD).
- Monocytose sanguine persistante absolue (> 1 G/L) et relative (supérieure ou égale à 10 % des globules blancs) ; pas d’impact de la monocytose médullaire.
- Absence des critères OMS de leucémie myéloïde chronique (LMC), Polyglobulie de Vaquez (PV), thrombocytémie essentielle (TE) ou myélofibrose primitive (MFP).
- Si éosinophilie : absence de réarrangements PDGFRA, PDGFRB ou FGFR1; absence de transcrit de fusion PCM1 – JAK2.
- < 20 % de blastes dans la moelle osseuse et le sang (blastes + myéloblastes + monoblastes + promonocytes).
- Au moins 1 des critères suivants :
– dysplasie sur au moins 1 lignée myéloïde ; si la dysplasie est absente ou minime, il faut que les autres critères soient présents et qu’une anomalie cytogénétique ou génétique clonale acquise soit présente dans les cellules hématopoïétiques ;
– monocytose présente depuis au moins 3 mois et absence d’autre cause de monocytose (infection / inflammation / cancer).
