Circonstances de découverte et présentation clinique des SMD – Eurofins Biomnis

Les circonstances de découverte d’un syndrome myélodysplasique sont diverses :

  • découverte de cytopénie(s) sur l’hémogramme,
  • consultation pour asthénie,
  • problèmes infectieux,
  • problèmes hémorragiques,
  • consultation pour syndrome tumoral,
  • exploration de maladie dysimmunitaire (polychondrite atrophiante, polyarthrite séronégative, dermatoses neutrophiliques (syndrome de Sweet)).

Dans un tiers des cas, la maladie est asymptomatique et de découverte fortuite sur une numération formule sanguine (NFS) systématique qui retrouve une ou plusieurs cytopénies. L’anémie est la plus fréquente ; elle est normo ou macrocytaire et arégénérative.

Lorsqu’elle est symptomatique, la clinique est pauvre, comportant une asthénie et des signes secondaires aux cytopénies. Des manifestations auto-immunes sont observées dans 20 % des cas. Il n’y a pas d’organomégalie.

Le syndrome 5q- atteint principalement les femmes (3/1) après 60 ans ; il représente environ 3 % des cas de l’ensemble des SMD. Caractérisé par une anémie macrocytaire, une neutropénie modérée et une numération de plaquettes normale ou une légère thrombocytose, son diagnostic est cytologique (présence de manière caractéristique de mégacaryocytes avec un noyau hypolobé ou non lobé et < 5 % de blastes dans la moelle) et cytogénétique. Il est de bon pronostic avec une médiane de survie de 116 mois.


En savoir plus

Mettez à jour votre navigateur pour consulter ce site

Mettez à jour votre navigateur pour consulter ce site