La thrombocytémie essentielle, dont l’incidence est de 1,5 à 2,5 cas/100 000 habitants/an, survient chez l’adulte de 50-60 ans ou plus jeune (30 ans, surtout chez la femme). Dans 2/3 des cas, elle est asymptomatique (découverte fortuite à la NFS devant une thrombocytose importante) et dans 1/3 des cas, elle se manifeste par des signes hémorragiques ou thrombotiques (parfois des microthrombi à l’origine de céphalées, ischémie des extrémités…) ; une splénomégalie peut être observée, plutôt modérée.
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