Quel que soit le nombre de plaquettes, il existe un risque de thrombose ; le risque hémorragique est quant à lui, corrélé au nombre de plaquettes (+++ si > 1 500 G/L).
Le risque d’évolution d’une TE en myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde est de 10% à 10 ans. Le risque d’évolution en SMD/LAM est de 2 à 5% à 10 ans. Ce risque augmente au-delà de 60 ans, lorsque la numération plaquettaire est supérieure à 1500 G/L et en présence de co-morbidités.
Le traitement repose sur une association d’aspirine et/ou d’Hydrea® chez le sujet âgé avec antécédent de thrombose (sinon, aspirine seule) ou d’IFN alpha, avant 40 ans.
