Les critères diagnostiques du SAPL ont été formulés par consensus international à Sapporo en 1999 et révisés en 2004, puis en 2016 (Tableau 1).
Tableau 1 : Critères de définition du SAPL
| Critères cliniques | 1. un ou plusieurs épisodes de thrombose artérielle et/ou veineuse quel que soit l’organe et le tissu, confirmé par l’imagerie, le doppler ou l’histopathologie qui ne doit pas montrer de vascularite |
2. Complications obstétricales : 1. une ou plusieurs morts foetales > 10 SA inexpliquées | |
| Critères biologiques : présence d’Ac antiphospholipides (APL) | Présence d’un anticoagulant circulant de type lupique (lupus anticoagulant ou LA) retrouvé sur au moins deux prélèvements effectués à au moins 12 semaines d’intervalle, dépisté selon les recommandations de la Société Internationale d’Hémostase et Thrombose. |
| Présence d’anticorps anticardiolipine (aCL) d’isotype IgG et/ou IgM, de titre élevé ou moyen (> 40 UGPL ou UMPL ou 99e percentile des contrôles), sur au moins deux prélèvements effectués à au moins 12 semaines d’intervalle, mesurés par une technique ELISA standardisée | |
| Présence d’anticorps anti-b2 glycoprotéine I d’isotype IgG et/ou IgM, de titre élevé ou moyen (> 99e percentile des contrôles), sur au moins deux prélèvements effectués à au moins 12 semaines d’intervalle, mesurés par une technique ELISA standardisée : |
Le SAPL est défini par l’association d’au moins un critère clinique et au moins un critère biologique parmi ceux listés ci-dessus, persistant au moins 12 semaines et avec un délai entre les manifestations cliniques et le diagnostic biologique de moins de 5 ans.
Tableau 2 : classification du SAPL
| Type I | Au moins deux critères biologiques |
| Type IIa | LA présent isolément |
| Type IIb | aCL présents isolément |
| Type IIc | anti-β2GP1 présents isolément |
NB : attention à la présence d’APL non spécifiques du SAPL (Ac transitoires retrouvés en cas d’infections, affections malignes, auto-immunes ou lors de la prise de certains médicaments).
Tableau 3 : SAPL primaire et secondaire
| SAPL primaire | Associé à aucun des critères du lupus érythémateux systémique (LES) définis par l’American College of Rheumatology (ACR) |
| SAPL secondaire ou associé | Associé à 4 critères ACR du LES : SAPL associé au lupus |
| Associé à 2 ou 3 critères du LES : « Lupus like disease » |
NB : les APL ne sont pas spécifiques du SAPL. Ils peuvent être retrouvés dans diverses circonstances :
- infections : syphilis, VIH, hépatites virales, mononucléose infectieuse, varicelle…,
- médicaments : neuroleptiques, bêta-bloquants, quinidiniques, interféron alpha…,
- affections malignes : Tumeurs solides ou hémopathies (dysglobulinémies monoclonales,)
- maladies auto-immunes : polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot-Sjögren, sclérose en plaques…,
- drépanocytose,
- maladies inflammatoires chroniques de l’intestin.
Transitoires, ils sont généralement sans conséquence clinique.
