Cette entité rare (moins de 1 % des SAPL) se manifeste par des thromboses multiples simultanées, de prédominance microcirculatoire avec défaillance multiviscérale.
Un facteur déclenchant est retrouvé dans plus de 50 % des cas : infection, chirurgie, défaut d’anticoagulation …
Le taux de mortalité associé est élevé.
Le traitement doit être précoce et agressif : traitement anticoagulant (HNF) et corticothérapie si besoin, voire échange plasmatique ou Immunoglobulines par voie intraveineuse, associé au traitement du facteur déclenchant et à un traitement symptomatique (ventilation, …).
