La myélofibrose débute par un stade préfibrotique puis fibrotique et peut enfin se transformer en LAM.
L’évolution est plus ou moins rapide du stade pré-fibrotique jusqu’au stade fibrotique avec diminution de l’hémoglobine (Hb) et des plaquettes, augmentation de la splénomégalie, des LDH, une érythromyélémie et la présence de blastes.
Les complications sont principalement infectieuses et hémorragiques ; elles peuvent également être liées à l’hépatosplénomégalie ou aux transfusions (hémochromatose).
En phase accélérée, les blastes sanguins augmentent (5% des cas) ou la maladie se transforme en LAM (10-15% des cas). Il convient d’être attentif à une altération de l’état général ou une aggravation de l’hémogramme.
A noter : 5 à 15% des TE et 30% des PV évoluent vers un tableau de MFP après 10 – 15 ans.
