La polyglobulie de Vaquez est une pathologie chronique, dont la médiane de survie est de l’ordre de 15 ans. Les risques immédiats sont thrombotiques (par hyperviscosité) ou hémorragiques, et la survenue de crises de goutte.
La maladie évolue en myélofibrose primitive associée à une insuffisance médullaire dans 10% des cas à 10 ans, ou en leucémie aiguë myéloïde dans 1 à 2% des cas (de mauvais pronostic) à long terme (N Engl J Med. 2018 Oct).
La prise en charge thérapeutique repose sur la pratique de saignées associées à un traitement antiagrégant plaquettaire dans l’urgence.
Le traitement de fond repose en première ligne sur l’hydroxyurée (Hydrea®) et en deuxième ligne sur le pipobroman (Vercyte®) ou le ruxolitinib (Jakavi®). L’interféron α peut être utilisé en alternative.
