La maladie évolue en trois phases selon les critères suivants
- Phase chronique
Blastes sanguins (Sg) < 15 %
Blastes + myéloblastes (non différenciés morphologiquement) < 30 %
Basophiles < 20 %
Plaquettes >100 G/L
Ces critères ELN (2) permettent de ne pas considérer une partie des patients comme étant en phase accélérée ou blastique pour l’inclusion dans des protocoles.
- Phase accélérée (PA) : 1 ou plusieurs des critères suivants :
- Persistance ou augmentation de la splénomégalie ne répondant pas au traitement
- GB > 10 G/L
- Plaquettes > 1000 G/L
- Plaquettes < 100 G/L, sans lien avec le traitement
- Basophiles Sg ≥ 20%
- Blastes dans le Sg et /ou la MO : 10 – 19 %
- Présence d’anomalies cytogénétiques clonales additionnelles au Phi dites « major route » (duplication du Phi, +8, i(17q), trisomie 19…), caryotype complexe, ou anomalies en 3q26.2 (EVI1/MECOM)
- Anomalies clonales associées au chromosome Phi, sous traitement.
- Phase blastique
- Blastes sanguins ou médullaires ≥ 20 %,
- ou prolifération blastique extramédullaire (sauf rate),
- ou grands amas blastiques à la BOM.
La LMC évolue en leucémie aiguë (LA) lymphoblastique dans 1/3 des cas et en LA myéloblastique dans 2/3 des cas.
