Les patients atteints de la maladie de Wilson devront être suivis régulièrement pour évaluer l’impact de la maladie sur le foie et les autres organes, et pour apprécier l’efficacité et la tolérance du traitement (fonction du traitement choisi).
Ce suivi repose sur :
- l’évolution clinique,
- l’observance du traitement,
- la surveillance de ses effets secondaires
- et d’éventuelles complications tardives (en cas de cirrhose : hépatocarcinome).
A minima, il comporte une consultation spécialisée tous les 6 mois, un bilan biologique (hépatique, NFS, TP) et cuprique et une échographie doppler hépatique, à une fréquence déterminée par le suivi clinique.
Le bilan cuprique de suivi associe le dosage du cuivre échangeable sérique (pour dépister précocement des interruptions de traitement) et de la cuprurie des 24 h (élevée sous chélateurs, basse sous zinc).
La maladie de Wilson est une maladie complexe caractérisée par une grande hétérogénéité phénotypique et génotypique. De nombreuses questions restent posées concernant notamment l’aggravation initiale de certains patients sous traitement, quel traitement donner et à quel moment de l’évolution de la maladie et jusqu’où dépléter en cuivre.
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