Etiologies des cholestases : les cholangiopathies | Eurofins Biomnis

Les pathologies responsables d’une diminution de la cholérèse canaliculaire ou ductulaire ou cholangiopathies entraînent une cholestase (Tableau 1).

Tableau 1: Classification des étiologies des cholestases

Avec atteinte des voies biliaires

Sans atteinte des voies biliaires

Atteinte des gros canaux biliaires

Atteinte des petits canaux biliaires

Atteinte des transporteurs canaliculaires

Obstacle endoluminal : lithiase, prasite

Cirrhose biliaire primitive

Cholangite immunoallergique

Ductopénie idopathique

Syndrome d’Alagille

Syndrome LPAC, PFIC*

Mucoviscidose

Atteintes génétiques : PFIC, BRIC, ICP*

Tumeur : bénigne, cancer des voies biliaires, du pancréas, cystadénocarcinome, métastase endobiliaire

Atteintes acquises : inflammation/infection systémique, hépatite aiguë (virale, auto-immune, immunoallergique), cirrhose, xénobiotiques

Sténose bénigne : cholangite sclérosante primitive, cholangite à IgG4/pancréatite auto-immune, sténose post-opératoire

Non

  • PFIC (Progressive familial intrahepatic cholestasis) ou cholestase familiale progressive,
  • BRIC (benign recurrent intrahepatic cholestasis) ou cholestase récurrente bénigne,
  • ICP (intrahepatic cholestasis of pregnancy) ou cholestase gravidique,
  • LPAC (low phospholipid associated cholestasis and cholelithiasis) ou syndrome de la bile pauvre en phospholipides.

La cholestase détermine la progression et le pronostic des cholangiopathies, dont les deux principales sont la Cholangite Biliaire Primitive (CBP) et la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP). En effet, l’accumulation des acides biliaires dans le foie entraîne une aggravation des lésions hépatiques. La cholestase est donc la cible thérapeutique majeure de ces affections, quelle qu’en soit l’étiologie princeps.


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