La CSP est une maladie cholestatique chronique, caractérisée par une atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliaires, de mécanisme mal connu, probablement dys-immunitaire. Elle atteint les hommes (60 %) et les femmes plutôt jeunes et peut survenir chez l’enfant. Elle est associée dans 70 % des cas à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) qui précède souvent la CSP, de 5 à 10 ans.
La CSP est asymptomatique dans environ 50 % des cas. Lorsqu’elle est symptomatique, elle se présente le plus souvent par des douleurs de l’hypocondre droit, un prurit ou un ictère.
