Quelle qu’en soit la cause, les conséquences hépatiques d’une cholestase chronique sont une fibrose s’aggravant progressivement. À défaut d’être supprimée, lorsque la cause peut être contrôlée (par exemple par le traitement par acide ursodéoxycholique au cours de la CBP), la progression des lésions de fibrose est fortement ralentie.
Le risque majeur reste la survenue d’une cirrhose et la CBP comme la CSP représentent 5 % des indications sur les listes d’attente de greffe hépatique. La CSP est en outre associée à un risque élevé de cancer.
Tableau : CBP et CSP : principales caractéristiques
| Cholangite biliaire primitive | Cholangite sclérosante primitive | |
| Sexe ratio | Femmes 90 % | Hommes 60 % |
| Age moyen | 50 ans | 35 ans |
| Prévalence | 2 – 40 / 105 (en augmentation) | 0 – 16 / 105 (en augmentation) |
| Ac anti-mitochondries | Oui (90 % des cas) | Non |
| Anomalies cholangio-IRM | Non | Oui (90 % des cas) |
| Colite associée | Non | Oui (70 % des cas) RCH* > Crohn |
| Risque de cirrhose | OUI | OUI |
| Cause de transplantation hépatique | 5 % des indications (stable) | 5 % des indications (stable ou en augmentation) |
| Risque de cancer | Uniquement si cirrhose : carcinome hépatocellulaire (CHC) | Cholangiocarcinome, carcinome hépatocellulaire, cancer colorectal (si colite) pouvant survenir à tous les stades de la maladie. |
* RCH : rectocolite hémorragique
