Un seul traitement de la CBP est actuellement recommandé, l’acide ursodésoxycholique (AUDC), qui diminue les acides biliaires endogènes circulants. Mais son efficacité est parfois insuffisante.
La réponse biologique est évaluée insuffisante si après un an de traitement, les PAL sont supérieures à 1,5 fois la normale ou la bilirubine supérieure à la normale ou les ASAT supérieures à 1,5 fois la normale : chez ces patients, un traitement de 2e intention est conseillé.
Traitements de 2e ligne en association avec l’AUDC
- les agonistes du récepteur FXR (farnesoid X receptor, principal récepteur des acides biliaires) au premier rang desquels l’acide obéticholique, qui a obtenu une autorisation de mise sur le marché dans cette indication depuis 2016, pour son effet anti-cholestatique. Toutefois, il entraîne des effets secondaires de type prurit (dose-dépendants, ajustables) et n’a pas montré de bénéfice sur la survie.
- les agonistes des récepteurs PPAR (peroxisome proliferator-activated receptor, récepteur nucléaire des acides gras) : des essais menés avec le bézafibrate ont montré des résultats encourageants. Il possède des effets anti-cholestatique et anti-prurigineux ; il peut toutefois entraîner des effets secondaires de type myalgies et son bénéfice sur la survie n’est, là encore, pas prouvé.
En dernier recours, les patients les plus sévères peuvent être greffés ; mais le taux de récidive après transplantation hépatique est élevé, voisin de 30 % à 10 ans.
L’AUDC administré en prophylaxie diminue les risques de récidive, de perte du greffon et de décès.
Pour en savoir plus :
https://afef.asso.fr/wp-content/uploads/2020/07/DNI-VERSION-FINALE-RECO-2020.pdf
EASL Clinical Practive Guidelines : management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009 ;51 :237-67.
