Les pathologies responsables d’une diminution de la cholérèse canaliculaire ou ductulaire ou cholangiopathies entraînent une cholestase (Tableau 1).
Tableau 1: Classification des étiologies des cholestases
Avec atteinte des voies biliaires | Sans atteinte des voies biliaires | |
Atteinte des gros canaux biliaires | Atteinte des petits canaux biliaires | Atteinte des transporteurs canaliculaires |
Obstacle endoluminal : lithiase, prasite | Cirrhose biliaire primitive Cholangite immunoallergique Ductopénie idopathique Syndrome d’Alagille Syndrome LPAC, PFIC* Mucoviscidose | Atteintes génétiques : PFIC, BRIC, ICP* |
Tumeur : bénigne, cancer des voies biliaires, du pancréas, cystadénocarcinome, métastase endobiliaire | Atteintes acquises : inflammation/infection systémique, hépatite aiguë (virale, auto-immune, immunoallergique), cirrhose, xénobiotiques | |
Sténose bénigne : cholangite sclérosante primitive, cholangite à IgG4/pancréatite auto-immune, sténose post-opératoire | Non | |
- PFIC (Progressive familial intrahepatic cholestasis) ou cholestase familiale progressive,
- BRIC (benign recurrent intrahepatic cholestasis) ou cholestase récurrente bénigne,
- ICP (intrahepatic cholestasis of pregnancy) ou cholestase gravidique,
- LPAC (low phospholipid associated cholestasis and cholelithiasis) ou syndrome de la bile pauvre en phospholipides.
La cholestase détermine la progression et le pronostic des cholangiopathies, dont les deux principales sont la Cholangite Biliaire Primitive (CBP) et la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP). En effet, l’accumulation des acides biliaires dans le foie entraîne une aggravation des lésions hépatiques. La cholestase est donc la cible thérapeutique majeure de ces affections, quelle qu’en soit l’étiologie princeps.
