Le pronostic de la CSP est beaucoup plus sévère que celui de la CBP.
Tableau : facteurs pronostiques de la CSP
| Moins bon pronostic | Meilleur pronostic |
| CSP des gros canaux Sexe masculin Age plus élevé au diagnostic RCHStade avancé PAL > 1,5 voire 1,3 N Antécédent de cancer colorectal | CSP des petits canaux Sexe féminin Age plus jeune au diagnostic Stade précoce PAL < 1,5 voire 1,3 N |
L’évaluation de la sévérité de la maladie avant traitement repose sur l’élastographie et le score ELF® (le Fibrotest® et le Fibromètre® ne sont pas validés dans la CBP). Outre l’histologie (gold standard dans les essais thérapeutiques), une élasticité hépatique au Fibroscan® > 9,6 kPa ou > 4,5 kPa à l’élasto-IRM ou un score ELF® > 9,8 définissent un stade avancé.
Le risque de cancer au cours des CSP est élevé : le risque relatif (RR) de cancer biliaire est multiplié par 400 par rapport à la population générale, celui de cancer colorectal est multiplié par 5. En cas de CSP associée à une MICI, le RR de cancer est multiplié par 10 par rapport à un patient atteint de MICI seule.
